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Le syndrome de Brooke-Spiegler
Mouna KOURDA, Hôpital Razi-La Manouba, Tunis (Tunisie)
Le syndrome de Brooke-Spiegler (SBS) est une affection rare due à une mutation du gène CYLD. Il comporte des tumeurs annexielles cutanées : trichoépithéliomes, cylindromes et spiradénomes.
Il est important de porter le diagnostic pour un traitement adéquat et pour instituer une surveillance, car le risque de dégénérescence est grand.
Aspects cliniques L’apparition se fait de manière relativement précoce à la fin de l’enfance et au début de l’adolescence. Une prédominance féminine est rapportée. Le syndrome est rare, mais son incidence est méconnue. Il est héréditaire, de transmission autosomique dominante (AD) et...
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